Linfoma primário do sistema nervoso central

O linfoma primrio do sistema nervoso central (LPSNC) um linfoma extralinfonodal que, ao diagnstico, encontra-se restrito ao parnquima cerebral, s meninges e/ou cordo espinhal e/ou olhos. Sua incidncia triplicou nas ltimas trs dcadas para 0,4 casos por 100.000 habitantes, representando 4% dos tumores do sistema nervoso central (SNC). Embora pacientes infectados pelo HIV tenham 3.600 vezes maior risco para o desenvolvimento do LPSNC, a incidncia no aumentou apenas neste grupo de pessoas. Dados sugerem redues da incidncia de LPSNC em pacientes infectados aps a introduo de drogas anti-retrovirais. Cerca de 90% dos casos de LPSNC so classificados como linfoma difuso de grandes clulas B, 10% tm envolvimento ocular e 10% so HIV positivos. A apresentao clnica depende da localizao tumoral, prevalecendo os sintomas neurolgicos em detrimento aos sistmicos. Os exames de tomografia computadorizada (TC) e ressonncia nuclear magntica (RNM) so essenciais para o diagnstico, porm o exame confirmatrio deve ser o anatomopatolgico. O estadiamento deve ser feito com exames de imagem e bipsia de medula ssea (BMO) bilateral. Os principais fatores de mau prognstico so: performance status do paciente acima de 1, idade superior a 60 anos, DHL elevada, hiperproteinorraquia e acometimento de rea cerebral no hemisfrica. Alguns fatores de prognstico biolgicos tambm podem influenciar na sobrevida, a exemplo da expresso de Bcl-6, que confere melhor prognstico. O tratamento de escolha a combinao de