Hepatopatie jako první projev systémové AL amyloidózy

Amyloidoza je považovana za vzacne onemocněni, ktere je charakterizovano ukladanim nerozpustneho proteinu - amyloidu - do extracelularniho prostoru tkani a poskozuje jejich funkci. Existuje cca 30 typů amyloidoz, z nichž nejcastějsi je systemova AL amyloidoza, kterou řadime mezi monoklonalni gamapatie. Projevy mohou být nejdřive nespecificke jako unava, nechutenstvi, vahový ubytek nebo plynouci z postiženi jednotlivých organů - srdce nebo ledvin, nervoveho systemu, ale i jater, měkkých tkani ci GIT. Na nasem připadu dokumentujeme, že pacient s touto diagnozou se může primarně objevit i v ambulanci gastroenterologa, a proto je důležite po vylouceni vsech dalsich běžných hepatopatii vzit do uvahy i možnost amyloidozy. Nase diagnoza byla o několik měsiců protrahovana zejmena z toho důvodu, že pacient vahal s provedenim jaterni biopsie, ktera diagnozu jednoznacně potrvdila, jelikož při zavedeni symptomaticke terapie doslo přechodně ke zlepseni stavu pacienta. Po cilenem vysetřeni bylo zjistěno postiženi i dalsich organů, ale zahajena lecba již neměla na infaustni prognozu pacienta žadný vliv. U amyloidozy je důležita vcasna diagnostika a zahajena lecba, ktera významně ovlivňuje dalsi stav pacienta. Problemem je, že i při jasných přiznacich býva v diagnosticke rozvaze toto onemocněni casto opomijeno.