Konsilfrage „Amyloidose“ – und jetzt? Nützliches Hintergrundwissen zur Diagnostik und Therapie in der Neurologie

Amyloidosen sind Erkrankungen, bei denen sich unlsliche Proteinfibrillen extrazellulr in Organsystemen ablagern.tiologien, Manifestationsmuster und Therapieoptionen unterscheiden sich erheblich (Tab.1).Das Nervensystem kann frh und schwer betroffen sein. Welche wichtigen behandelbaren Amyloidosen gibt es?Die AL-Amyloidose ist eine Plasmazellerkrankung (v.a. monoklonale Gammopathie, seltener multiples Myelom oder B-Zell-Lymphom), bei der monoklonale Leichtketten das Amyloid bilden [1].Charakteristisch ist eine direkte Kardiotoxizitt der zirkulierenden freien Leichtketten als Hauptschdigungsmechanismus [2].Die kardiale Manifestation (75-80 %) ist prognosebestimmend [3].Zudem bestehen oft eine renale (65 %, Niereninsuffizienz, Proteinurie, Albuminurie) sowie seltener hepatische Beteiligung (ca.10-15 %), Weichteil-(z.B. periorbitale