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INTRODUCCIÓN: El secuestro pulmonar es una malformación congénita del intestino anterior que afecta el parénquima pulmonar y su vasculatura. Consiste en tejido pulmonar no funcional, separado del árbol traqueobronquial, que recibe su irrigación de arterias sistémicas, generalmente provenientes de la aorta. Su diagnóstico se sospecha en casos de neumonía recurrente o dificultad respiratoria severa en neonatos y lactantes, con frecuencia se asocia a otras anomalías congénitas. También puede encontrarse incidentalmente en radiografías de tórax en pacientes asintomáticos, en aproximadamente el 10-20% de los casos. CASO CLÍNICO: Paciente femenino de 8 años con diagnóstico de neumonía adquirida en la comunidad. Las imágenes mostraron consolidación en los lóbulos medio e inferior derecho, con calcificaciones distróficas y broncograma aéreo. Una angiotomografía computarizada (Angio-TAC) evidenció una irrigación arterial proveniente de la pared derecha de la arteria torácica descendente. Durante una toracotomía lateral derecha, se observó un vaso aberrante originario de la aorta. CONCLUSIONES: Este caso de secuestro pulmonar intralobar basal derecho en una paciente pediátrica es un ejemplo raro de una patología que representa del 0.1 al 6.4% de las malformaciones congénitas del tracto respiratorio inferior, siendo intralobar en el 75-85% de los casos y del lado izquierdo en el 60%. Esta condición congénita poco frecuente, que suele diagnosticarse en la adultez, se sospecha en presencia de neumonías recurrentes persistentes en el mismo sitio. El tratamiento indicado es quirúrgico.