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Introdução: A histiocitose pulmonar de células de Langerhans (HPCL) é uma doença cística difusa, associada ao tabagismo e que determina redução da capacidade de exercício. Os mecanismos aventados para menor capacidade de exercício são limitação ventilatória, limitação cardiocirculatória, incluindo aquela sugestiva de hipertensão pulmonar (HP), hiperinsuflação dinâmica (HD) e distúrbio de troca gasosa. Objetivos: Avaliar os mecanismos de limitação ao esforço, capacidade de exercício, prevalência de HP e características clínicas, funcionais e hemodinâmicas em pacientes com HPCL. Além disso, avaliar os fatores preditores de limitação ao esforço e de HP. Métodos: Em um estudo transversal, 35 pacientes com HPCL foram submetidos à avaliação clínica, ecocardiograma transtorácico, teste de caminhada de seis minutos, testes de função pulmonar e teste cardiopulmonar de exercício (TCPE) incremental em esteira com avaliação de HD. Os pacientes, com capacidade de difusão do monóxido de carbono (DLCO) menor que 40% do predito e/ou ecocardiograma transtorácico com velocidade de regurgitação tricúspide (VRT) maior que 2,5 m/s e/ou achados indiretos de HP, foram submetidos ao cateterismo cardíaco direito (CCD) para a confirmação de HP pela medida da pressão média de artéria pulmonar (PAPm). Resultados: Trinta e cinco pacientes foram incluídos (68% mulheres, com idade de 47 ± 11 anos, 91% com história de tabagismo e índice basal de dispneia de 8 ± 3). No TCPE, limitação ventilatória, cardiocirculatória e sugestiva de HP ocorreram respectivamente em 58%, 63% e 29% dos casos, sendo multifatorial em 71% dos pacientes. O consumo máximo de oxigênio (O2 pico) foi de 73 ± 19% do predito, sendo reduzido em 70% dos pacientes. Ocorreu HD no TCPE em 68% dos pacientes. Volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1), relação entre volume residual e capacidade pulmonar total (VR/CPT) e DLCO foram, respectivamente, 64 ± 22% do predito, 44 ± 11 e 56 ± 21% do predito. Ocorreram redução da DLCO, obstrução, e aprisionamento aéreo, respectivamente, em 80%, 77% e 37% dos pacientes. A VRT foi 3,0 (2,4 - 3,2) m/s. Dezoito pacientes foram submetidos ao CCD, com PAPm de 32 ± 12 mmHg. A prevalência de HP na amostra de HPCL foi de 41% (IC95% = 24 - 59%), sendo pré-capilar em 85% dos casos. A PAPm correlacionou-se com VEF1, DLCO, O2 % do O2 pico no limiar anaeróbico no TCPE e VRT no ecocardiograma. VEF1 e DLCO apresentaram boa acurácia para predizer uma redução da capacidade de exercício. Conclusão: A limitação ao exercício é multifatorial e frequente nos pacientes com HPCL. Os mecanismos mais prevalentes incluem limitações ventilatória, cardiocirculatória e sugestiva de HP. Hipertensão pulmonar também é frequente na HPCL, predominantemente pré-capilar