Search for a command to run...
Atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS), which is characterized by thrombotic microangiopathy, is distinct from Shiga-toxin-induced HUS and thrombotic thrombocytopenic purpura. aHUS is associated with dysregulation of the alternative complement system. Eculizumab, an anti-C5 antibody, is effective in limiting complement activation in patients with aHUS. In recent years, a link has been identified between aHUS and some other complement-mediated nephropathies, in particular C3 glomerulopathy and immune-complex–mediated membranoproliferative glomerulonephritis. A common genetic component may be a unifying factor in these situations. At the same time, the possible combination of aHUS with IgA nephropathy (IgAN) remains poorly understood. We herein report the case of a 10-year-old girl, who was admitted to our hospital with symptoms of jaundice, anemia, thrombocytopenia, and acute kidney injury. Clinical and laboratory assessments led to a diagnosis of atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS). The patient was initially treated withplasma exchange and hemodialysis. Eculizumab treatment was initiated on hospital day 6.Remission of her thrombotic microangiopathy was achieved, however during her follow-up, the patient experienced several episodes of acute respiratory infections with macrohematuria. Kidney biopsy was performed and her histological findings were consistent with immunoglobulin A nephropathy (IgAN). The patient showed improvement following treatment with eculizumab and ramipril. This case prompts a discussion on the potential relationship between aHUS and IgAN. Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) обусловлен нарушением регуляции системы комплемента, приводящей к повышенной её активации по альтернативному пути. Этот механизм отличает аГУС от других вариантов тромботической микроангиопатии (ТМА), прежде всего таких, как гемолитико-уремический синдром, обусловленный шига-токсином (STEC-ГУС) и тромботической тромбоцитопенической пурпуры (ТТП). Экулизумаб, моноклональное антитело к C5, эффективно блокирует активацию комплемента у пациентов с аГУС. В последние годы была выявлена связь между аГУС и некоторыми другими нефропатиями, развитие которых опосредованно активацией системы комплемента, вчастности C3-гломерулопатией и иммунокомплексным мембранопролиферативным гломерулонефритом. Общий генетический механизм может быть объединяющим фактором в этих ситуациях. В то же время возможное сочетание аГУС с IgA-нефропатией (IgAN) остаётся плохо изученным. В настоящем сообщении мы приводим наблюдение за 10-летней девочкой, которая поступила в нашу больницу с симптомами желтухи, анемии, тромбоцитопении и острого повреждения почек. Клинические и лабораторные исследования привели к диагностике аГУС. Первоначально пациентка получала лечение инфузиями свежезамороженной плазмы, плазмаобменом и гемодиализом. Лечение экулизумабом было начато на 6-й день госпитализации. Была быстро достигнута ремиссия ТМА, однако во время последующего наблюдения у пациентки сохранялись изменения в анализах мочи и отмечалось несколько эпизодов острых респираторных инфекций, сопровождавшихся кратковременными эпизодами макрогематурии. Была проведена биопсия почки. Гистологическое исследование выявило IgAN. С нефропротективной целью был добавлен пероральный рамиприл, что привело к стойкому улучшению анализов мочи. Мы приводим литературные данные, обсуждающие подобные клинические случаи и возможную связь между аГУС и IgAN. Атипиялық гемолитикалық-уремиялық синдром (аГУС) комплемент жүйесінің реттелуінің бұзылуымен байланысты, бұл оның альтернативті жол арқылы шамадан тыс белсендірілуіне әкеледі. Бұл механизм аГУС-ті тромботикалық микроангиопатияның (ТМА) басқа түрлерінен, ең алдымен шигатоксинмен байланысты гемолитикалық-уремиялық синдромнан (STEC-ГУС) және тромботикалық тромбоцитопениялық пурпурадан (ТТП) ерекшелендіреді. Экулизумаб - C5-ке қарсы моноклоналды антидене - аГУС-пен ауыратын науқастарда комплемент белсендірілуін тиімді түрде тежейді. Соңғы жылдары аГУС пен кейбір басқа нефропатиялар арасындағы байланыс анықталды, олардың дамуы комплемент жүйесінің белсендірілуімен байланысты, атап айтқанда, C3-гломерулопатия және иммундық кешенмен байланысты мембранопролиферативті гломерулонефрит. Бұл жағдайларда ортақ генетикалық механизм біріктіруші фактор болуы мүмкін. Сонымен қатар, аГУС пен IgA-нефропатиясының (IgAN) қатар жүруі әлі толық зерттелмеген. Осы мақалада біз сарғаю, анемия, тромбоцитопения және жедел бүйрек зақымдануы белгілерімен ауруханаға түскен 10 жастағы қыздың жағдайын сипаттаймыз. Клиникалық және зертханалық зерттеулер аГУС диагнозын растады. Бастапқыда науқас жаңа мұздатылған плазма инфузиясы, плазма алмасу және гемодиализ арқылы ем қабылдады. Экулизумабпен емдеу ауруханаға жатқызылғаннан кейін 6-шы күні басталды. ТМА ремиссиясына тез қол жеткізілді, алайда кейінгі бақылау кезеңінде науқастың зәр талдауларында өзгерістер сақталып, жедел респираторлық инфекция эпизодтарымен қатар жүретін қысқа мерзімді макрогематурия байқалды. Бүйрек биопсиясы жасалды. Гистологиялық зерттеу IgAN диагнозын көрсетті. Бүйрек қорғаушы мақсатта ішке қабылдайтын рамиприл қосылды, бұл зәр талдауларының тұрақты жақсаруына алып келді. Біз осындай клиникалық жағдайларды сипаттайтын әдеби деректерді ұсынып, аГУС пен IgAN арасындағы мүмкін байланыс мәселесін талқылаймыз.