Caractéristiques cliniques et taux de conversion des patients avec TCSP isolé : données issues du registre national FranceRBD

Depuis 2019, un registre national français (FranceRBD) suit longitudinalement les patients atteints de trouble du comportement en sommeil paradoxal isolé (TCSPi) afin d’évaluer leurs caractéristiques cliniques, leur évolution temporelle et leur phénoconversion vers des synucléinopathies. Les symptômes moteurs, cognitifs, autonomes, sensoriels et psychiatriques sont recueillis lors d’évaluation annuelle pratiquée en routine. Une analyse des données collectées jusqu’en février 2025 a été réalisée afin de décrire les caractéristiques de la cohorte et comparer les convertisseurs aux non-convertisseurs. Un total de 498 patients atteints de TCSPi a été inclus. L’âge médian à l’inclusion était de 68,10 [63,60, 73,30] ans et 77,3,0 % des participants étaient des hommes (384/498). Les scores médians MoCA et MDS-UPDRS III étaient respectivement de 27,0 [24,0, 29,0] et 2,0 [0,0, 4,0]. Cependant, 36,9 % des participants avaient des scores MoCA < 26 et 7,10 % avaient des scores MDS-UPDRS III > 5, en l’absence d’une synucléinopathie franche. De plus, 26,4 % des patients présentaient une hypotension orthostatique, 34,2 % signalaient une constipation et 10,1 % des hallucinations. Au bout de 3,4 [1,7, 6,6] ans, 85 participants (17,9 %) avaient développé une maladie de Parkinson (42/85, 50,0 %), une démence à corps de Lewy (36/85, 42,9 %) et une atrophie multi systématisée (6/85, 7,1 %). Les taux de conversion estimée sont de 4 % [95 % CI = 1,9 %, 6,1 %] à un an, de 23,4 % [17,2 %, 29,1 %] à 5 ans et de 65,0 % [49,9 %, 75,6 %] à 10 ans. A la baseline, les convertisseurs montraient une tendance à présenter plus de signes moteurs légers au MDS-UPDRS III ( p = 0,001), et des taux plus élevés de constipation ( p = 0,004) et d’hallucinations ( p = 0,002). En France, le taux de conversion à 5 ans est légèrement inférieur à celui rapporté dans la plupart des cohortes multicentriques, probablement en raison d’un suivi plus court. Jusqu’à un tiers des patients atteints de TCSP isolé présentaient dès le stade précoce des anomalies cognitives, motrices ou autonomes, soulignant l’importance de leur dépistage et suivi clinique.