Massive hemothorax in patient with neurofibromatosis type 1: A case report

【患者】Neurofibromatosis type 1（NF1）の既往のある47歳，女性．【現病歴】右腰背部痛を主訴に前医へ救急搬送となり，NF1に合併した右血胸の診断となった．血管造影では明らかな漏出像がなく塞栓術に至らなかった．止血剤と輸血での保存的加療をされていたが，血胸の増悪のため手術目的に当院へ転院となった．術中所見では第12胸椎右側の胸壁から活動性の出血を認め，組織接着・被覆剤を用いて圧迫止血した．術後血胸の再発はなく，術後11日目に自宅退院となった．【考察】NF1は血管脆弱性から大量血胸をきたし，止血困難で救命できなかった症例も散見される．近年血管内治療の進歩に伴い救命率は向上しているが，血管内治療で止血困難な症例も報告されており，血管内治療と手術の双方が救命率向上のために重要と考える．