Dermatomiositis juvenil: a propósito de un caso y revisión de la literatura

La dermatomiositis juvenil (DMJ) es una enfermedad autoinmune rara que representa la miopatía inflamatoria idiopática más frecuente en la edad pediátrica. Se caracteriza principalmente por debilidad muscular proximal de inicio insidioso y lesiones cutáneas patognomónicas, como el exantema heliotropo y las pápulas de Gottrón. Su incidencia anual se estima entre 2 y 4 casos por millón de niños, con un predominio en el sexo femenino. La etiología de esta condición es multifactorial, combinando predisposición genética y factores ambientales, principalmente infecciosos, que desencadenan una respuesta inmune aberrante dirigida al endotelio vascular y al tejido muscular. A nivel clínico, además del compromiso musculocutáneo, pueden observarse manifestaciones sistémicas, como afecciones pulmonares, gastrointestinales o cardíacas, lo que convierte a esta entidad en un desafío diagnóstico y terapéutico en reumatología pediátrica. En este reporte de caso, se presenta una paciente femenina con DMJ, quien acude inicialmente por debilidad generalizada, lesiones cutáneas y dolor articular, presentando una evolución que amerita ingreso hospitalario para tratamiento con inmunoglobulina intravenosa y manejo del dolor. Este caso resalta la importancia de una evaluación clínica oportuna y un enfoque terapéutico integral para evitar complicaciones a largo plazo y mejorar la calidad de vida del paciente.